L’efficacité de l’Ibrutinib dans le traitement du syndrome de Richter

Le syndrome de Richter (RS) est défini comme la transformation de la leucémie lymphoïde chronique (LLC) en un lymphome plus agressif, le plus souvent un lymphome à grandes cellules B diffus (DLBCL). La chimiothérapie traditionnelle à base d’anthracycline ou de platine est associée à des taux de réponse complète inférieurs à 20% et la survie médiane après transformation est inférieure à 12 mois. L’Ibrutinib, un inhibiteur de la tyrosine kinase de Bruton, a montré une efficacité significative dans la LLC récidivante / réfractaire.

Sameer Parikh, M.B.B.S.

Les chercheurs de Mayo Clinic, premier auteur, Sameer Parikh, M.B.B.S., ont mené une étude sur le sang pour déterminer l’efficacité de l’ibrutinib dans le traitement du syndrome de Richter. Ils ont évalué les caractéristiques de quatre patients atteints de LLC qui ont développé un DLBCL éprouvé par biopsie.

En raison d’un manque d’options de traitement standard efficaces pour le RS réfractaire, l’ibrutinib a été initié chez trois des patients. Le quatrième patient, avec une CLL fortement prétraitée abritant une délétion 17p, a été considéré comme un mauvais candidat pour le traitement à base d’anthracycline et a commencé un traitement par l’ibrutinib au moment du diagnostic de SR.

La durée médiane du traitement par ibrutinib chez ces patients était de 6,1 mois. Tous les patients ont connu une amélioration des symptômes constitutionnels. Selon les critères de réponse révisés de 2007 pour le lymphome malin, un patient avait une RC et deux patients avaient une réponse partielle. Le quatrième patient a commencé à prendre de l’ibrutinib à faible dose en raison d’une utilisation concomitante de voriconazole. Il est ensuite décédé d’une mucormycose pulmonaire diagnostiquée avant l’initiation de l’ibrutinib.

Le patient ayant obtenu une RC reçoit actuellement de l’ibrutinib (durée du traitement, 2,8 mois). Parmi les deux patients ayant obtenu une réponse partielle, l’un a présenté une progression de la LLC après 11 mois et l’autre une progression du DLBCL après huit mois de traitement par l’ibrutinib.

Bien que la survie sans progression chez ces quatre patients ait été relativement courte, elle était encourageante pour une maladie dont la survie médiane était inférieure à 12 mois. Les résultats de l’étude suggèrent que l’ibrutinib a un potentiel en tant que nouvelle approche thérapeutique pour les patients atteints de SR, et que de futurs essais étudiant son utilisation, en monothérapie ou en association, semblent justifiés.