Macroglobulinémie de Waldenström: Quels tests doivent être effectués? [Pleins feux sur l’utilisation]

Depuis 2012, nous publions un Focus sur l’utilisation dans chaque numéro du Communiqué. Chaque Spotlight offre une vue rapide des meilleures pratiques de gestion de l’utilisation en action. Ce projecteur est de septembre 2014.

Aperçu

L’immunoglobuline M (IgM) circule habituellement sous forme de molécule pentamérique avec une masse moléculaire de près d’un million. Les gammopathies IgM sont des proliférations de cellules lymphoplasmocytaires clonales qui comprennent une gammapathie monoclonale de signification indéterminée du type IgM (IgM MGUS), Waldenström macroglobulinémie (SWM), et Waldenström macroglobulinémie (WM) .Situation

L’immunoglobuline M (IgM) circule habituellement sous forme de molécule pentamérique avec une masse moléculaire de près d’un million. Une gammapathie IgM monoclonale est donc appelée «macroglobulinémie». Les gammopathies IgM sont des proliférations de cellules lymphoplasmocytaires clonales qui comprennent une gammapathie monoclonale de signification indéterminée de type IgM (IgM MGUS), Waldenström macroglobulinémie (SWM) et Waldenström macroglobulinémie (WM). Les distinctions en laboratoire entre IgM MGUS, SWM et WM sont similaires à celles de la triade de la MGUS, du myélome multiple couvant et du myélome multiple. Cependant, comme les cellules clonales dans la MW sont à un stade de développement plus précoce que les cellules plasmatiques matures, la MW est une entité clinique distincte et présente différents symptômes cliniques.

Détection

La détection d’une IgM monoclonale dans la MW est généralement une découverte de laboratoire simple sur l’électrophorèse des protéines sériques. L’électrophorèse par immunofixation est utilisée pour identifier la protéine sous forme d’IgM. La surveillance de la MW peut être effectuée par électrophorèse des protéines sériques ou quantification des IgM par immunonéphélométrie. Les valeurs de néphélométrie sont presque deux fois plus élevées que les valeurs de M-spike électrophorétique, et les cliniciens ne devraient pas comparer les résultats des deux méthodes. Les personnes ayant des protéines monoclonales IgM sans neuropathie, neuropathie axonale, neuropathie démyélinisante ou neuropathie amyloïde peuvent avoir des immunoglobulines glycoprotéiniques (MAG) associées à la myéline. Par conséquent, la présence de ces anticorps peut être trompeuse en tenant compte de la cause hématologique sous-jacente. Étant donné que la spécificité et la sensibilité de ce test sont faibles, il n’est pas effectué à la Mayo Clinic. La cryoglobulinémie survient chez 10% des patients MW. La présence d’un cryoprécipité devrait indiquer un test de cryoglobuline pour quantifier et caractériser le cryoprécipité. Parce que les cryoglobulines individuelles peuvent précipiter significativement en dessous de la température corporelle, elles provoquent rarement une hypersensibilité au froid. Les laboratoires, cependant, devraient être conscients de rechercher des cryoprécipités et leurs effets sur les tests de laboratoire.

Il n’y a pas de corrélation parfaite entre la concentration d’IgM, l’hyperviscosité et les symptômes cliniques du syndrome d’hyperviscosité, mais des pics d’IgM M> 4 g / dL devraient suggérer de tester la viscosité du sérum.

Essais primaires pour la MW: détection et quantification de la protéine monoclonale

Caractérisation de la protéine sous forme d’IgM

Aspiration et biopsie de la moelle osseuse, y compris analyse immunophénotypique par cytométrie de flux ou immunohistochimie et analyse génétique moléculaire pour les tests de mutation MYD88 disponibles à Mayo Medical LaboratoriesMPSS / Monoclonal Protein Study, Serum

PEL / électrophorèse, protéine, sérum

IMFXO / Immunofixation Only, Sérum

IGM / Immunoglobuline M (IgM), sérum

70016 / Consultation en hématopathologie, essai humide sur les tissus humides pour la MW: Si l’électrophorèse des protéines sériques IgM M pointe> 4 g / dL, effectuer un dosage de la viscosité du sérum.

Si le précipité froid de sérum, effectuent le dosage de cryoglobuline oestrogène. Les essais disponibles aux laboratoires médicaux de MayoVISCS / viscosité, sérum

CRY_S / Cryoglobuline, sérum