Répondre à un quiz photo Voir la page

Diagnostic: Leucoencéphalopathie multifocale progressive

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est une maladie démyélinisante rare causée par le virus JC et affectant les personnes immunodéprimées. Avant l’ère du sida, la leucoencéphalopathie multifocale progressive était presque exclusivement observée chez les patients atteints de lymphomes et autres tumeurs malignes hématologiques Le début est insidieux mais rapidement progressif et uniforme. mortel en quelques semaines L’analyse du LCR ne révèle généralement rien d’anormal, et les anomalies électroencéphalographiques ne sont pas spécifiques. IRM cérébrale ou tomodensitométrie montrant de multiples lésions hypodenses de la substance blanche, sans effet de masse ni contraste. Cependant, ces anomalies sont généralement en retard par rapport aux résultats cliniques. pas de traitement efficace pour ce trouble Dans un essai multicentrique de cytosine arabinoside administré à des patients atteints du SIDA, il n’y avait pas de réponse au traitement Plus récemment, des rapports ont montré une réponse à IL- , un traitement antirétroviral hautement actif et du cidofovir [ ] PCR du LCR du patient décrit h Les anomalies radiographiques atypiques et la possibilité d’une transformation lymphomateuse de la leucémie lymphocytaire chronique ont conduit le patient à subir une biopsie stéréotaxique du cerveau. La pathologie a montré des foyers rares d’inflammation chronique périvasculaire, d’astrocytose réactive et de cellules oligodendrogliales avec inclusions intranucléaires. , qui en microscopie électronique a montré des particules virales dans un arrangement de cristalloïde, caractéristique du virus JC L’état du patient s’est rapidement détérioré et il est mort des semaines après la présentation